Les déficits immunitaires communs variables (DICV) sont les déficits immunitaires en anticorps symptomatiques les plus fréquents chez l’adulte avec une prévalence estimée à 1/25 000. Si les infections sino-pulmonaires à germes polysaccharidiques (en particulier le pneumocoque) restent les manifestations cliniques les plus fréquentes, les DICV se compliquent dans 20 à 30 % des cas de manifestations non infectieuses qui ont été bien caractérisées au cours des dernières années. Plusieurs complications peuvent s’observer de mécanisme auto-immun, lymphoprolifératif, granulomateux ou cancéreux intéressant un ou plusieurs organes. Ces complications, notamment les manifestations auto-immunes, sont corrélées à une baisse du nombre de lymphocytes B mémoires commutés circulants. Le traitement substitutif par gammaglobulines polyvalentes a grandement amélioré le pronostic de ces patients mais celui-ci reste péjoratif en présence de complications digestives (notamment en cas d’entéropathie chronique et/ou de maladie vasculaire porto-sinusoïdale), de complications pulmonaires (dilatation des bronches et/ou pneumonie interstitielle lympho-granulomatose) ou en cas d’évolution vers un lymphome. De nombreux progrès sont encore à réaliser notamment sur la prise en charge thérapeutique des complications non infectieuses qui devraient bénéficier dans l’avenir de traitements ciblés issus des connaissances de la génétique et de l’immunologie.

Common variable immunodeficiency disorders (CVID) are the most common symptomatic primary antibody deficiency in adults with an estimated prevalence of 1/25,000. The most frequent clinical manifestations are upper respiratory tract infections (including pneumonia, bronchitis, and sinusitis) predominantly with Streptococcus pneumoniae or H. influenzae. However, CVID are complicated in 20 to 30 % of cases of non-infectious manifestations which have been well characterized in recent years. Several complications can be observed including autoimmune, lymphoproliferative, granulomatous or cancerous manifestations involving one or more organs. These complications, mostly antibody-mediated cytopenias, are correlated with a decrease in the number of circulating switched memory B cells. Replacement therapy with polyvalent gammaglobulins has greatly improved the prognosis of these patients but it remains poor in the presence of digestive complications (especially in the case of chronic enteropathy and/or porto-sinusoidal vascular disease), pulmonary complications (bronchiectasis and/or granulomatous lymphocytic interstitial lung disease) and when progression to lymphoma. Much progress is still to be made, in particular on the therapeutic management of non-infectious complications which should benefit in the future from targeted treatments based on knowledge of genetics and immunology.